アミロイドーシス 診断旧名が“老人性心アミロイドーシス

アミロイドーシスの概略どんな病気なのか

当ページではアミロイドーシスについて記載してあります。

アミロイドーシスを一言で言えば・・・

ア
ミロイドーシスは線維状蛋白であるアミロイド細線維が細胞外へ沈着する疾患の総称です。

複数の内臓器官や末梢神経などが障害される全身性アミロ
イドーシスと

臓器の局所にアミロイド沈着が起こる限局性アミロイドーシスに大別されます。

生命予後に大きな影響を与えるのは前者の全身性アミ
ロイドーシスであり、

限局性アミロイドーシスの大部分は良性な疾患です。

脳アミロイドーシスは

アルツハイマー病に代表される

認知症を引き起こすため、厄介な疾患です。

どんな病型

わ
が国では熊本県と長野県にFAP患者さんの集積地がありますが、

孤発家系出身の患者さんも全国各地から多数報告されております。

20～40歳代の若年発症ですが、後者群の患者さんは60歳以降の高齢発症であり、

特に男性が８割近くを占めるという特徴があります。

老人性全身性ATTRアミロイドーシスは旧名が“老人性心ア
ミロイドーシス”であり、

欧米では古くから高齢者の難治性心不全の原因として注目されております。

診断を確定する方法は

ア
ミロイドーシスの確定診断には（顕微鏡観察にて）に証明する必要があります。

通常は身体のどこかの部位から生検
組織を採取して、コンゴーレッドという色素で染色します。

組織を採取しやすい生検部位として皮膚、口唇、胃十二指腸粘膜、直腸粘膜等があげられま
す。

この段階までは一般の病院で行えますが、

生検組織を用いてアミロイド蛋白を免疫化学的に同定して、

アミロイドーシスの病型診断を行うためには標本を専
門的検索が可能な施設へ送る必要です。

遺伝子解析が不可欠であり、この場合も患者さんのDNAを専門施設へ送らなくてはなりません。

治療

具体的には原発性AL型では
基礎疾患である形質細胞異常症を化学療法で治療します。

自己末梢血幹細胞移植を併用したメルファラン大量静注療法が
最も効果がある化学療法です。

近年は関節リウマチの治療成績が向上しており、

反応性AAアミロイ
ドーシスの発生頻度が減少しております。

透析関連Aβ2型では血清中のβ2ミクログロブリン濃度の低下を目指した

透析膜の改良が行われております。また腎
移植は非常に有効です。

肝移植が治療の原則となっております。

しかし高齢発症者は医学的理由により肝移植を受けることが
できません。

最近、薬剤（ジフルニサル）の投与が試みられており、

ある程度の治療効果が発揮されており
ます。

また近い将来、タファミディスという新薬の登場が計画されております。

両薬剤はアミロイド前駆蛋白が正常型TTRであるところの

老人性全身性アミロ
イドーシスにおいても

治療効果を発揮することが期待されております。

どうでしたでしょうか？

私なりにア
ミロイドーシスのことについて調べてみたのですが、


ご理解いただけましたでしょうか？

中々一筋縄にはいかないのがア
ミロイドーシスに関することですが、


やはり病気のことを考えると、

しっかりと準備だけはしておいた方がよさそうです。


当サイトには他にも疾患に関する記事がありますので、

是非他の記事もご覧になってみてください。


きっとあなたのプラスになることでしょう。

タグ：アミロイドーシス